地中海贫血是我国广西、广东、海南、湖南、江西、云南等南方地区常见遗传性疾病，目前现代医学无有效治疗手段，输血是重症患者主要的支持治疗。中医古籍中对地贫无专门论述 ,可将该病归属于“血证”、“血虚”、“虚劳”、“童子劳”、“虚黄”、“积聚”、“五软五迟”等范畴，为与其他类型虚劳相区别，我们称之为虚劳地贫。广州中医药大学第三附属医院于天启教授在以中医治疗中度重地中海贫血方面有较好疗效，患者输血后服用中药治疗能明显稳定并延长输血间隔时间。我们总结其门诊诊治多例地中海贫血患者经验心得如下，冀希望能让广大患者有所获益。
一、病因病机
于天启教授认为虚劳地贫的发生同先天禀赋不足，后天调摄失养紧密相关，主要累及肺脾肾等脏，病变涉及气血阴阳等各个方面，属于本虚标实，存在气血两虚之本，又多夹杂有积聚、湿热、气滞等标实之证。因此，本病常表现出虚实夹杂、错综复杂的症候。
1、先天禀赋不足，气血两虚 虚劳地贫多存在先天禀赋不足，气血亏虚，导致四肢百骸失养，故而生长发育迟缓，肢体乏力，失于上荣头面，则面色无华、头晕倦怠。
2、肺脾气虚 重型虚劳地贫患者常需间断输血改善症状，长期输血，含铁血黄素沉着，湿浊蕴积，阻滞气机，土不生金，导致肺脾气虚。常见倦怠乏力、易感冒、萎黄等症状。
3、脾肾亏虚 脾主运化水谷精微，为后天之本。肾藏精，主命门真火，为先天之本。水谷之海本赖先天为之主，而精血之海赖后天为之资。该病多先天存在肾精不足，生长发育偏缓，后天失先天之温养，先天失后天之充，故为脾肾亏虚证。
二、分期治疗的原则
于教授认为，在辨证的基础应以益气养血，调理脾胃为治疗大法。同时，在诊疗过程中还要依据疾病不同阶段，不同症状正确处理好脾与肺、脾与肾以及夹湿夹瘀的关系。
虚劳初期，以本虚为主，先天禀赋不足，气血亏虚，治以扶正固本，偏重于健脾补血，常选《正体类要》归脾汤加减：党参15g、白术10-15g、茯苓10-15g、酸枣仁10g、龙眼肉6g、远志6g、当归6-10g、黄芪15-30g、木香6g、炙甘草6g。方中以黄芪、党参、白术、甘草之甘温补脾益气;以枣仁、远志、茯苓宁心安神，当归、龙眼肉补血养心;用木香行气舒脾，以使补气血之药补而不滞，得以流通，更能发挥其补益之功。
随着病程的发展，可以见到肺脾亏虚、脾肾亏虚之表现，治疗宜补肺健脾、温补脾肾。补肺健脾多选参苓白术散，温补脾肾可选用十全大补汤或右归丸。参苓白术散源自《太平惠民和剂局方》，方中以四君子汤为主药平补脾肺之气。以甘淡之薏苡仁、白扁豆，山药健脾，甘涩之莲肉既助白术既可健脾，又可渗湿而止泻，为辅药。砂仁作为佐药，开胃醒脾，使脾得健运，全身气机得通，腹胀可消。桔梗为使药，舟楫之剂，是肺经常用引经药，在方中载药上行达上焦以益肺气。全方共奏理气健脾，开胃消胀之功。十全大补汤来源于《太平惠民和剂局方》，是由四君子汤合四物汤再加黄芪、肉桂所组成。方中四君补气，四物补血，更与补气之黄芪和少佐温性之肉桂组合，则补益气血之功更佳。若辨证偏于肾阳虚，可选用《景岳全书》右归饮。
虚劳地贫的病因与先天禀赋不足，后天失养相关，主要累及肺、脾、肾等脏腑，病变涉及气、血、阴、阳等范畴。在病机上该病存在本虚之证，又夹杂有湿热、气滞、瘀血等标实之证，因而本病特点为虚实夹杂、症候错综复杂。在虚劳地贫治疗过程中，益气养血同时，要注意到脏腑、阴阳、气血、虚实的变化，辨证论治，随证治之。
三、常用中医治法
于教授认为，治疗上需紧紧把握住补气养血一条主线，着重处理好“湿”和“瘀”两个病理因素，调整肺、脾、肾三个脏腑的机能状态。
1、补气养血
先天禀赋不足，气血亏虚为该病的基础病机，贯穿疾病始终。《景岳全书》云：“人有阴阳，即为血气。阳主气，故气全则神旺；阴主血，故血盛则形强。人生所赖，唯斯而已。” 气和血的生成与五脏六腑密切相关，是在五脏六腑共同作用下完成的，尤其与脾胃关系密切，故补气养血之要为调理中焦脾胃，常用归脾汤化裁用之。
2、“湿”和“瘀”
虚劳地贫属于遗传性疾病，然而我们在临床中观察到随着病程的延长，病人多存在肾阳虚不能温煦脾土，脾不化湿，再随着反复输血，含铁血黄素沉着，湿浊蕴积，阻滞气机，易出现纳差、黄染、倦怠头晕等湿邪困脾之证。
虚劳地贫以气血亏虚为主要表现，气虚不能推动血行，血行不畅则瘀，瘀血不去则新血难生，瘀血又可耗伤人体正气导致气更虚。血虚则血流不畅，血液滞留成血瘀，瘀血日久，停留于髓，留居不散，则血虚益甚。虚劳地贫病程漫长，《素问·痹论》中提出“病久入深，荣卫之行涩，经络时疏”，中医学亦“久病多瘀”之观点，长此以往，形成恶性循环，“瘀血不去则新血不生”。可见瘀血在疾病发生发展中扮演着重要角色，二者相互影响，互为因果，因虚致瘀则虚更重，因瘀致虚而瘀益甚。
3、补肺、调脾与滋肾
虚劳地贫患者常伴有免疫功能低下，极易发生感染，这也是患者死亡的重要诱因。中医理论认为肺为卫外之藩篱，肺主皮毛，肺气虚则肌表失固，抵御外邪功能降低，治疗上当补益肺气。患者慢性贫血会引起消化腺分泌减少或萎缩，进而出现消化不良、食欲降低、腹胀等表现，长此以往不利于贫血的恢复，并且补肾填精之品多偏滋腻，轻而投之，反易滞于中焦，加重胃肠负担，治疗上当理气健脾，祛湿和中。地贫治疗中当以益气养血，补益脾肺为先，然而单纯补益脾肺短期疗效尚可，长期疗效欠佳，所以在治疗的中后期待患者脾胃功能改善后须加入填精生髓之品，脾肾同补，补后天以养先天，养先天以生后天。
四、验案举例
赵某，女，26岁，2014年9月17日因“左上腹疼痛3天”入院就治。刻下：患者精神差，面色㿠白，左上腹部剧烈疼痛，头晕目眩，声低气短，四肢乏力，纳眠较差，舌质淡，苔薄白，脉细弱。查体：T 37.7℃，HR 78次/分，面色苍白，睑结膜、爪甲苍白，皮肤黏膜无黄染，双肺呼吸音稍粗，心律齐，未及杂音。腹平软，腹肌紧张，左上腹压痛、无反跳痛，腹部无包块，肋下可触及脾脏。2014年9月18日查血液分析示：中性粒细胞75%，红细胞 3.15×1012/L，血红蛋白59g/L，D-二聚体2381ng/L。贫血组合示：血清铁6.8μmol/L，转铁蛋白1.0g/L，铁蛋白1169ng/mL。地贫检查示：HbA 94.3%，HbA2 5.8%。葡萄糖6磷酸脱氢酶测定和凝血功能正常。肝胆胰脾彩超示：脾稍大，脾脏上极片状低回声区，不排除脾梗死。
治疗经过：输注浓缩红细胞悬液2U后复查血液分析示：血红蛋白74g/L。常规予抑酸护胃、护肝、抗感染、改善血循环等治疗后，患者面色唇甲苍白、神疲乏力、头晕、纳眠差，舌淡，苔薄白，脉细弱。中医辨证为气血亏虚。患者脾梗死，气不摄血，气虚血瘀，致脾梗死。予气血双补之十全大补汤：党参 20g，白术 15g，茯苓 15g，炙甘草 6g，当归 15g，白芍 15g，川芎 10g，熟地 15g，肉桂 6g，醋延胡索 10g，陈皮 10g，黄芪20g。每日1剂，水煎服。
二诊，患者服药3剂后稍感乏力，精神好转，左上腹疼痛减轻，食欲好转，夜间烦热，盗汗出，舌红，苔少，脉弦细。此属气血亏虚之中肝肾亏虚之象。精血久亏，非血肉有情之品不能生，故守方去陈皮，肉桂减量，倍用熟地黄，加醋龟甲、牡丹皮、山萸肉。处方：党参 20g，白术 15g，茯苓 15g，炙甘草 6g，当归 15g，白芍 15g，川芎 10g，熟地 30g，肉桂 3g，醋延胡索 10g，黄芪 20g，牡丹皮 10g，山萸肉 15g，醋龟甲 15g。
三诊，上方继服7剂后，患者腹痛减轻，精神好转，食欲渐佳，仍夜间烦热，盗汗出，舌红，苔中后部黄腻，脉弦滑。复查血液分析示：血红蛋白78g/L。此乃大补气血后加用填补肾阴之品滋腻化痰生湿之象，故守方去肉桂、延胡索，加黄柏、知母、茵陈。处方：党参 15g，白术 15g，茯苓 15g，炙甘草 6g，当归 15g，白芍 15g，熟地黄 30g，黄柏 8g，知母 10g，茵陈15g，黄芪 15g，牡丹皮 10g，山萸肉 15g，醋龟甲 15g，枸杞子 15g。予办理出院，门诊继服14剂后，患者面色已红润有光泽，无腹痛，精神佳，余无异常，舌淡红，苔薄黄，脉滑。
按：本案患者表现为腹痛、面色㿠白、声低气弱、头晕目眩、四肢乏力、纳差等。气血亏虚日久，故见面色㿠白；脾气亏虚，脾运化升清，故见头晕目眩、声低气弱、纳差。气为血之帅，血为气之母，气能生血，血能载气，又脾胃为后天之本，气血生化之源。故治当健脾和胃、益气生血。虽急输血使血红蛋白得到快速补充，但并未从根本上纠正贫血病因，乃无本之源。故治当气血双补，相得益彰，予十全大补汤加减，服药后患者出现夜间烦热，盗汗等肝肾阴虚之证，遂守方并重用熟地黄，加醋龟甲、山萸肉等填精益髓、补益肝肾。